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Tumore dell’Alta Via Escretrice
1 • Cos'è
La via escretrice superiore inizia con i calici, piccoli imbuti che raccolgono l’urina appena prodotta convogliandola verso la pelvi renale. Quest’ultima, una coppa di circa 1-2 cm2, si svuota nell’uretere, un organo tubulare di circa 20-25 cm che riversa nella vescica il proprio contenuto. Tali strutture sono internamente rivestite da cellule speciali, organizzate a costituire il cosiddetto “urotelio” o “epitelio di transizione”, il medesimo che ricopre tutta la via urinaria.
Il tumore dell’alta via escretrice consiste nella crescita di tessuto anomalo all’interno del lume delle strutture sopramenzionate. Le forme benigne sono rare; il più delle volte si tratta di neoplasie maligne che assumono la forma di una piccola arborescenza (forma vegetante) o, più raramente, si presentano come una lesione piatta ed arrossata (carcinoma in situ – CIS). Tali tumori hanno vari gradi di aggressività (G1-3) e possono estendersi più o meno in profondità: mentre le forme di “basso grado” crescono verso il lume dell’organo (Ta), quelle di “alto grado” tendono precocemente ad approfondirsi nella parete (T1-T2) e, stante il suo esiguo spessore, possono fuoriuscirne (T3) ed eventualmente estendersi alle strutture adiacenti (T4). I tumori d’alto grado hanno un comportamento estremamente aggressivo e possono dare metastasi a distanza se non trattati in maniera opportuna e tempestiva. L’insieme di queste informazioni costituiscono lo Stadio di Malattia.
Tali tumori possono manifestarsi in una singola sede o in più punti lungo tutta la via urinaria. Eventuali localizzazioni multiple possono essere contemporaneamente presenti al momento della diagnosi (“sincrone”) o insorgere in momenti successivi (“metacrone”). Per questo motivo, fin dalla prima diagnosi, i soggetti affetti dovranno essere sottoposti ad esami specifici (Uro-TC, citologia urinaria ed uretrocistoscopia) per escludere la contemporanea presenza o la successiva comparsa di altre manifestazioni della medesima malattia in altri tratti della via escretrice.
Stadio Malattia Tumore dell’Alta Via Escretrice
Lo stadio di malattia definisce in maniera sintetica l’estensione di un tumore maligno.
I carcinomi dell’alta via escretrice possono essere organo-confinati (Ta, Tis, T1, T2), localmente avanzati (T3 – T4) ed, eventualmente, metastatici laddove coinvolgano le stazioni linfatiche (N1-2) o altri organi a distanza (M1).
La chirurgia è efficace unicamente nelle forme resecabili, mentre nei casi localmente avanzati o metastatici la prognosi è scarsa e si può rende necessaria una terapia sistemica oncologica.
Stadi della malattia:
| T– Tumore primario |
| Tx La presenza di tumore non può essere accertata poiché il materiale è insufficiente T0 Non si riscontra presenza di tumore Ta Carcinoma papillare superficiale non infiltrante Tis Carcinoma in situ T1 Il tumore invade il tessuto connettivo sottoepiteliale T2 Il tumore infiltra la tonaca muscolare T3 Pelvi renale – Il tumore infiltra il grasso intorno alla pelvi renale o il parenchima renale Uretere– Il tumore infiltra il grasso intorno all’uretere T4 Il tumore invade gli organi adiacenti oppure attraverso il rene sino al grasso perirenale. |
| N–Linfonodi regionali |
| Nx La presenza di tumore non può essere accertata poiché il materiale è insufficiente N0 Non si riscontra presenza di tumore N1 Metastasi in un singolo linfonodo di dimensioni ≤2cm N2 Metastasi in un singolo linfonodo di dimensioni >2cm oppure in multipli linfonodi |
| M–Metastasi a distanza |
| M0 Assenza di metastasi a distanza M1 Presenza di metastasi a distanza |
2 • Fattori di rischio
Tutti i carcinomi uroteliali, fino a poco tempo fa definiti “a cellule transizionali”, indipendentemente dalla sede di insorgenza, condividono i medesimi fattori di rischio. Sono più frequenti dopo i 60 anni. Il fumo di sigaretta ne rappresenta l’agente causale in più della metà dei casi. Alcune professioni (benzinaio, pittore, parrucchiere), si associano ad un rischio aumentato, a causa della esposizione a particolari sostanze chimiche cancerogene.
3 • Segni e sintomi
l riscontro di sangue nelle urine (“ematuria macroscopica” o “macroematuria”) rappresenta quasi sempre il sintomo d’esordio. Quando il sanguinamento è abbondante, può fare la sua comparsa anche la “colica renale”, cioè un forte dolore lombare, che va e viene, potenzialmente irradiato anteriormente verso il fianco e la regione inguinale omolaterale.
Nelle forme avanzate può osservarsi calo ponderale. Il dolore osseo rappresenta talvolta l’espressione di metastasi scheletriche.
Gli esami solitamente necessari per porre diagnosi sono:
Ecografia dell’apparato urinario
Utile per identificare neoformazioni vegetanti maggiori di 5 mm a carico di calici e pelvi renale e per documentare un’eventuale dilatazione degli ureteri (detta idronefrosi) che rappresenta il segno indiretto della presenza di un ostacolo al deflusso dell’urina. Può inoltre aiutare ad escludere la contestuale presenza di macroscopiche neoplasie vescicali.
Uro-TC e/ Uro-RM
Per valutare l’estensione locale della malattia e dimostrare eventuali coinvolgimenti linfonodali o localizzazioni secondarie (metastasi).
Citologia urinaria su tre campioni
È un semplice esame di laboratorio basato sull’analisi microscopica del sedimento ottenuto da 3 campioni di urine del mattino raccolte in altrettanti giorni consecutivi dal paziente.
Dotata di una discreta sensibilità, consente di identificare eventuali cellule neoplasiche, segno della presenza di uno o più tumori in un qualsiasi tratto della via urinaria. E’ affidabile se eseguita in centri con esperienza in questo test, specialmente in presenza di una neoplasia di alto grado, quando quindi le cellule esfoliate nelle urine presentano marcate alterazioni che possono essere identificate al microscopio.
Uretrocistoscopia
L’Ureteroscopia è una procedura diagnostica finalizzata all’esplorazione del lume dell’uretere, della pelvi renale e dei calici. È eseguita abitualmente in anestesia generale, per il tramite di un sottile strumento provvisto di telecamera (detto “ureteroscopio”), che, introdotto prima in uretra e poi in vescica, può essere sospinto lungo tutta l’alta via escretrice.
Se necessario, lo strumento permette di eseguire dei prelievi bioptici che consentano di caratterizzare con esame microscopico la natura di eventuali neoformazioni o aree sospette. In casi selezionati, può essere impiegato come tramite per il passaggio di sottili fibre laser, impiegate per l’ablazione di tumori di basso grado.
Ureteroscopia
L’Ureteroscopia è una procedura diagnostica finalizzata all’esplorazione del lume dell’uretere, della pelvi renale e dei calici. È eseguita abitualmente in anestesia generale, per il tramite di un sottile strumento provvisto di telecamera (detto “ureteroscopio”), che, introdotto prima in uretra e poi in vescica, può essere sospinto lungo tutta l’alta via escretrice.
Se necessario, lo strumento permette di eseguire dei prelievi bioptici che consentano di caratterizzare con esame microscopico la natura di eventuali neoformazioni o aree sospette. In casi selezionati, può essere impiegato come tramite per il passaggio di sottili fibre laser, impiegate per l’ablazione di tumori di basso grado.
4 • Terapia
La “nefroureterectomia”, cioè l’asportazione chirurgica di rene ed uretere del lato affetto, rappresenta il trattamento standard dei carcinomi dell’alta via escretrice, indipendentemente dalla loro sede. Tale procedura veniva un tempo eseguita “a cielo aperto”, cioè mediante una estesa incisione cutanea addominale o del fianco. Da circa 10 anni, nel nostro centro, tutti questi interventi sono condotti con un approccio mini-invasivo, per il tramite di piccole incisioni praticate sulla cute che consentano l’introduzione di sottili strumenti mossi direttamente dall’operatore (“laparoscopia convenzionale”) o da un sistema robotico controllato dall’urologo (“laparoscopia robot-assistita” o, più semplicemente, “robotica”). Si tratta di procedure complesse, eseguiti con successo in pochi centri ad alto volume, che permettono di ottenere un minor sanguinamento intraoperatorio e una più rapida ripresa nel post operatorio. Uno studio eseguito ormai 10 anni fa presso il nostro centro ha dimostrato la superiorità della chirurgia mini-invasiva sulla chirurgia a cielo aperto in questo specifico campo.
In casi selezionati e specialmente nelle forme di basso grado a localizzazione ureterale, è possibile risparmiare il rene. Si può infatti scegliere di eseguire una ablazione laser della neoplasia oppure si può optare per la rimozione del tratto di organo affetto da malattia per poi ricostituire la continuità della via urinaria confezionando un legame chirurgico (chiamato “anastomosi”) tra i due monconi di uretere sano. Anche quest’ultimo intervento, particolarmente complesso, viene eseguito nel nostro centro con approccio robotico, con risultati eccellenti.