Sarcomi

I sarcomi sono un gruppo eterogeneo di neoplasie maligne che possono svilupparsi in qualunque sede del corpo. Si suddividono i due grandi macrofamiglie: i sarcomi dei tessuti molli e quelli dell’osso. I primi hanno un incidenza globale è intorno a 3-5 casi/100.000 abitanti/anno e si possono raggruppare in neoplasie a differenziazione adipocitaria, fibroblastica, muscolare, vascolare/perivascolare, neuroectodermica e altri istotipi più rari. I sarcomi dei tessuti molli mostrano un primo picco di incidenza in età pediatrica e un secondo picco nell’età adulta, con una massima incidenza intorno ai 60 anni. I sarcomi dell’osso  rappresentano meno dell’1% di tutti i tumori maligni e l’istotipo più frequente è l’osteosarcoma, che colpisce prevalentemente la fascia dai 15 ai 19 anni. Nell’adulto il sarcoma osseo più frequente è invece il condrosarcoma.  Il sarcoma di Ewing è il terzo sarcoma dell’osso per incidenza e colpisce più spesso i bambini adolescenti. Altri istotipi rari sono il cordoma, il tumore a cellule giganti e istotipi più frequenti nei sarcomi dei tessuti molli che possono però colpire anche l’osso.

Quando sospettarla?
I sintomi variano a seconda della regione corporea colpita e a volte, soprattutto se le lesioni sono a carico degli arti,  è possibile percepire la presenza di una massa o gonfiore localizzato, associato o meno alla comparsa di dolore.

Come fare diagnosi?
In presenza di una massa o di un dolore costante può essere indicato un approfondimento strumentale (ecografia, Rx mirata, TC o RMN).

Diagnosi sospetta. Come confermarla? Quali test eseguire ?
Al fine di accertare la presenza di un sarcoma e di ottenere informazioni più dettagliate deve essere prelevato un piccolo campione di tessuto tumorale, mediante biopsia, per effettuare l‘esame istologico e le indagini molecolari che in alcuni tipi si sarcoma servono a confermare o ad orientare la diagnosi. Nei sarcomi non esistono generalmente marcatori nel sangue che aiutino nella diagnosi. In considerazione della bassa incidenza di queste patologia è consigliato rivolgersi ad un centro specializzato nella diagnosi e nel trattamento di questo gruppo di tumori rari.

Diagnosi accertata: cosa fare?
In caso di diagnosi accertata di sarcoma, sotto la guida di specialisti della patologia e in centri di riferimento con comprovata esperienza, è necessario effettuare una stadiazione strumentale completa della malattia (TC e/o RMN, PET/TC total body).

Iter terapeutico
L’iter terapeutico deve essere condiviso da un gruppo multidisciplinare di specialisti, che includa il chirurgo, l’oncologo, il radioterapista, l’anatomo-patologo, il radiologo e lo psicologo. Il tipo di trattamento verrà definito in base alle condizioni cliniche del paziente,  dell’estensione di malattia e alla diagnosi istologica definitiva.

Staff clinico e Componenti del DMT

Come accedere alla prima visita e alle successive
Inviare mail a : tumori.rari@ifo.it o telefonare allo 0656222290

Ambulatorio Multidisciplinare Sarcomi – Istituto Nazionale Tumori Regina Elena
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Link utili 
AIOM, ESMO, NCCN, O.M.A.R. Orphanet, ISS, Società di osteoncologia

Associazione dei pazienti 
– Ale con Noi ONLUS– (Sig. Anna Schiavi 349 3622140)
– Rukije Un Raggio di Sole ONLUS –(Sig. Stefania Ristucci 338 5948449)
– Associazione Mauro Giuliani Per non Sentirsi Soli– (Sig. Giuliani 339 8371001- 388 1648823.)

Studi Clinici
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